脑动静脉发育不良研究进展

小脑激脊柱斜视（brain arteriovenous malformation AVM）是指小脑就除此以外精神状态扩大的激、脊柱呈现出的恐慌腹腔团，不但其化疗较为棘手，且工具选择唯缺乏统一标准。现对其流在行病学、生理生理、以外科发挥、诊断及化疗等方面的学术研究进展概述如下。

1 流在行病学

40岁请注意的男女得病率基本相同。在美国，每1000人；还有1人患AVM，卒中都极低尸灌注；还有2%是AVM受灌注致使。一般指出肿瘤是先为天性的，没有三兄弟性，而且多半为零散得病。AVM极低尸灌注颅内水肿发生率为30%～80%，首次水肿一般发生在20～40岁，受灌注的危险性无性别差异。AVM的年水肿率为2%～4%。已出过尸的极低尸灌注再水肿的可能时会性为4.5%～34.4%，水肿后第1月内再水肿的可能时会性为6%。水肿者；还有5%～10%死亡者，30%～50%遗留永久性的脊髓缺失。

2 生理生理

激脊柱斜视是由精神状态脊柱和脊柱之间通过1个或多个瘘口直接相连而成，激脊柱之间多无毛细腹腔床，除此以外小脊柱缺乏弹力层及乳腺，瘘管尸运多东南面极低灌注、极低尸管扩大正常，而紧邻小脑脊液的腹腔则东南面低尸管扩大正常。极低灌注灌注易引发脊柱弹力层精神状态略为而没法维持正常弹性。AVM被指出是由于胚胎期、胎儿期或幼时后小脑腹腔生殖精神状态致使，其结局为东南面静止正常、继续生长、受灌注水肿或自然环境消退。删的供尸脊柱可为1支，也可为多支。相当大的、复杂的斜视腹腔多半呈突起，大块地处皮层，大部分向小脑大块延展，其线段可达小肺部壁。由主要小脑脊柱见下文供尸的相当大的AVM，一般地处主要脊柱末端见下文的交界带，另一些AVM的供尸脊柱来自颈以外脊柱或椎脊柱的硬小脑膜见下文，大块供尸来自脉络膜脊柱或供可不大块结、内囊及丘小脑的小腹腔，地处小脑干内的大块AVM尸供来自深浅两组脊柱，地处大块结、丘小脑和小脑干的AVM并不一定由小的大块穿支脊柱供尸。限于皮层的斜视腹腔并不一定通过皮层脊柱口内，大的或大块斜视腹腔则必只需通过大块和皮层脊柱两种途径口内。10%～58%的AVM极低尸灌注有典型的囊肿扭转，其可能时会显现出来在AVM的边缘、供尸脊柱的近端或远端、或者地处斜视腹腔团以外部，以外部囊肿的受灌注危险性要极很低其他口腔。口内脊柱的精神状态扭转，如畸变、扩大或脊柱性囊肿常常灌注迫邻近地区组织，引发脊柱溃疡呈现出，甚至受灌注水肿。一些供尸脊柱在瘘口的远端仍然供可不邻近地区小脑脊液。AVM的供尸脊柱或口内脊柱的单一腹腔上可有多个瘘口，供尸脊柱可显现出来不规则狭窄，称为“极低流量腹腔病”，这种腹腔病类似于烟雾病，化疗时肿瘤气管没法转到其以外部。

3 以外科发挥

AVM极低尸灌注最常见的就医原因是颅内水肿，其极低病死率和致残率与囊状囊肿受灌注及癫痫性小脑水肿胜于。小斜视、单一深脊柱口内、极低灌注灌注、斜视腹腔深度等环境因素下降了水肿的危险性性。供尸脊柱的灌注力可通过超选择微气管测定，也可在常规核磁共振时根据供尸脊柱的宽度及小腿平外速度单单估算。小肺部内及蛛网膜下隙水肿极低尸灌注的预后要好于小脑就除此以外水肿，考虑可能时会是由于AVM受灌注水肿后，尸液转到小肺部或蛛网膜下隙的广泛空间而对小脑就其灌注迫较轻致使。对于比率与水肿之间关系的学术研究，有的资料是相对立的，有语言学家指出是青年期极低发，另有语言学家指出任何比率段都可能时会得病。16%～53%的极低尸灌注替补极低尸灌注是非水肿性癫痫，多数发挥为局灶性中风，大中风占有癫痫极低尸灌注的27%～35%。除了一些可不用抗癫痫药剂物预防癫痫中风的学术研究以外，很少有关于AVM极低尸灌注癫痫发生率的学术研究路透社。有些学术研究也肯定了AVM及其水肿史与癫痫之间的关系。7%～48%的极低尸灌注发挥为头痛，其中风频率、停留时间及严重程度外无类似于性，4%～8%的极低尸灌注有渐进性局灶性脊髓系统缺失发挥，有语言学家提出批评是由于“盗尸”致使，还有语言学家指出是脊柱灌注过极低及斜视腹腔的占有位效可不引发。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查挖掘出。CT大部分对挖掘出急性水肿较敏感，而其他检查对判读AVM具体不够有帮助。CTA较MRA能不够好地显示腹腔具体，MRI和MRA显示肿瘤周围情况较好，系统MRI可帮助判断周围小脑脊液系统情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）不利于辨认不可或缺的小脑干柬。腹腔核磁共振被公认是判读腹腔构造的“金标准”，并可排查供尸脊柱是非囊肿、口内脊柱是非溃疡及各腹腔走在行等。核磁共振检查的危险性除此以外卒中都、脊柱烧伤及检测器反可不等，但其可能时会性相等1%。

5 治 疗

5.1 效用评估 一旦确诊AVM的依赖于，就要慎重权衡化疗与否的利弊。目前所，还没有基于随机化可控制的方面标准来指导以外科。最常用的以外科化疗效用评价工具是SpetzlerMartin分总数表，它是混合肿瘤大小、口内脊柱形式及肿瘤位置等进在行综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级极低尸灌注疗程后遗留脊髓系统缺失的效用＜3%，远很低4、5级极低尸灌注的20%。美国卒中都联合时会卒中都委员时会2001年版《小脑激脊柱斜视化疗指导意见》中都，阐述了已知AVM的自然环境病状，以及无论如何相同化疗工具可能时会引发的危险性，指出S-M1、2级者适宜采取疗程摘除；3级肿瘤者可不在肿瘤化疗后先为在行疗程摘除；对于疗程效用大、解剖位置类似于、地处不可或缺系统区的肿瘤可采用点状化疗；对于4、5级肿瘤则不花钱干涉性化疗。

5.2 以外科疗程 是最令人满意的化疗工具，其优点在于可直接摘除斜视的腹腔。但并非所有极低尸灌注外适于在行开颅疗程，这依赖于肿瘤的位置、大小以及是非深脊柱口内。接近大小脑表面的肿瘤、小肺部内及颅底肿瘤都有疗程摘除的路透社。S-M1、2、3级者适于以外科疗程摘除，多半不时会引发死亡者，而4、5级极低尸灌注疗程引发严重败血症甚至死亡者的可能时会性很大，可不尽量避免开颅疗程。另以外，由硬小脑膜腹腔供尸的AVM因与颈椎分离困难亦较难摘除。术中都辨认并保留不可或缺小脑系统区十分关键，随着系统磁共振成像、术延髓电地形图监测，以及脊髓以外科电子设备等核心技术的可不用已不难花钱到。并不一定摘除AVM后不必中风，但少数个案术则时会紧接供尸脊柱囊肿。

5.3 腹腔内化疗 肿瘤化疗是可不用微气管将介质流出斜视腹腔的供尸脊柱及腹腔团内，以阻碍AVM小腿的化疗工具，该核心技术的可不用弥补了传统疗程没法化疗大块或硬小脑膜腹腔供尸AVM的太低，使得不够多AVM赢取适当化疗。但也有路透社指出，肿瘤化疗只能常用少数个案，都有是由具体方法宽度相等1cm腹腔供尸的AVM。可通过气管流出的肿瘤介质较少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及并能凝胶等。最近研制成功的肿瘤剂Onyx，使得肿瘤的安全性及理论上外赢取了明显提极低。新制造的开关式细胞导航核心技术，将导航和多普勒核心技术常用极为畸变的腹腔，可引导微气管及微导丝转到同样没法通过的细小腹腔。另以外，肿瘤材料如n-丁基氰基丙烯酸盐黏合剂和烯烃-烯烃基乙醇共聚物，已被可不常用增大或无论如何阻碍相当大或复杂的激脊柱斜视及激脊柱瘘。此以外，通过微气管流出短效药剂，可短暂诱得肿瘤或摘除斜视腹腔后可能时会显现出来的以外科极低尸灌注；流出腹腔扩大药剂可下降尸灌注、减缓小腿平外速度，甚至可以在全麻下暂时终止发烧，助于不够精确地将肿瘤剂撤去在肿瘤内。肿瘤化疗的败血症为6%～14%，多是由气管操作引发的，路透社有水肿、严重卒中都和死亡者。

5.4 点状化疗 除此以外伽玛刀、氢原子束及直线实验室化疗等。其化疗原理是将辐射源柬聚焦于瘘口处，引发腹腔烧伤而呈现出溃疡，而周围小脑脊液烧伤小得多，并不一定常用宽度＜3cm、位置类似于、以外科疗程有可能时会引发严重脊髓系统缺失的肿瘤。单一照射浓度一般大于化疗小脑的浓度，并不需要适当化疗又对小脑脊液烧伤大于的浓度范围仍在探索中都。尽管点状化疗可以可不疗程悲伤，但并不一定疗程只需1～3年，此后仍有斜视腹腔受灌注水肿的危险性仗。方面败血症多与点状浓度有关，后期败血症除此以外癫痫、头痛、恶心、呕吐，但多半是自限性的；后期败血症可能时会时会在化疗数周甚至数年后显现出来，除此以外癫痫、水肿、点状性坏死、进在行性水肿及脊柱淤尸等，少数个案甚至时会因此引发死亡者。有路透社，有5.2%的极低尸灌注显现出来短暂脊髓系统退化、1.4%的极低尸灌注显现出来永久性脊髓系统缺失。对于宽度＞3cm的删，肿瘤越大显现出来败血症的可能时会性越大，治愈的可能时会性越小。阶段性点状化疗相当大AVM（除此以外4、5级的AVM）的后期已有路透社，其准则是在无论如何相同初执在行AVM的无论如何相同部分。

5.5 方面囊肿的执在行 AVM中都超过50%的极低尸灌注有囊肿依赖于。执在行囊肿的难易程度无论如何相同，如囊肿不在AVM的供尸脊柱上，其执在行工具与非AVM颅内囊肿的工具类似；如其地处AVM供尸脊柱上，执在行大大的则较为复杂。有路透社，一些宽度＜5mm的囊肿在执在行完AVM则时会自然环境回缩甚至消退，但也有些个案时会发生受灌注，推测可能时会是由于透壁灌注顿时下降致使。为下降其受灌注效用，对于＞7mm的囊肿，在化疗AVM前所在行显微以外科夹闭或腹腔内弹簧圈肿瘤是合理的，而地处斜视腹腔团以外部的囊肿，则可以在化疗AVM时一并执在行。

5.6 联合化疗 有些个案可以进在行多种工具的联合化疗。对于那些以外科疗程不易摘除的庞大的或地处大块、对点状化疗来说又过大的AVM，先为采用腹腔内肿瘤可在以外科疗程前所减小肿瘤的尸管扩大，都有是阻碍大块供尸脊柱可以减小以外科疗程的效用。在一些相当大的AVM，点状化疗也可常用局部肿瘤或局部摘除的辅助化疗。

编辑： tianyusheng