影像解析：典型病态回畸形

荒唐终脊柱，又指卷曲脑，其构成理由是由于大脑接合处脊柱为大脑皮层表面大脑接合处障碍，使大脑在大脑皮层中异故常渗出，指为异位，并导致荒唐终脊柱。其中完全性脑终缺如者，大脑表面卷曲，指荒唐终脊柱；而不完全性脑终缺如，极少乏善可陈为脑终数目缩减，但是体积增大，指象脑终脊柱。

下文为一迥然不同的荒唐终脊柱病例，由 Amro 博士提供，发行在 radiopaedia Facebook上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性抑郁症发作和愈合提前。行 CT 及 MRI 颅脑检测结果如下。

平面图 1 颅脑 CT 检测：以原始的侧裂结构为界，颅脑红褐色「盘上；也」改变，侧腹腔扩展，额叶脑终较厚，枕叶荒唐终显示

平面图 2 颅脑 MRI-T2WI

平面图 3 颅脑 MRI-T1WI

平面图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 得出

颅脑极少见少数较浅的脑沟，额叶显着较厚，之内 12~20 mm（正故常 3~4 mm），并可见散在的额叶下囊肿构成。

临床

荒唐终脊柱

影像学乏善可陈

CT 和 MRI 均能显示大脑皮层表面柔软，脑沟缺如，极少存数个宽阔、平整、纤细的脑终。脑基底较厚，大脑皮层变薄，灰大脑皮层边界线面异故常卷曲，无大脑皮层向基底内突出。岛叶缺。腹腔壁由于存有异故常基底，可红褐色腹腔；也外观。荒唐终脊柱故常伴有紫色隔间腔，腹腔扩展，蛛网膜下腔显着增宽等异故常改变。大脑外侧裂显着增宽、变浅，致大脑红褐色「盘上；也」外观。

临床乏善可陈

最相似类型荒唐终脊柱，患儿在刚出生时有时候乏善可陈正故常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喝水困难、肌肉韧性低落和异故常弓形姿势；紧接著可见民族运动愈合提前；最相似的症状则是抑郁症发作。

预后

荒唐终脊柱不可治好，荒唐终脊柱综合征的患儿一般带有高致死率，较轻型荒唐终脊柱患儿民族运动和认知功能较佳，生存时长相对较长。

查看信源地址

校对： 刘芳